* CARACTÉRISTIQUES au 16 Janvier 2004
Six cas atypiques d'encéphalopathie spongiforme bovine (âgées de 8 à 15 ans) ont été détectés dans le cadre des programmes de surveillance active (abattoir, équarrissage).
Loire-Atlantique (2 cas), Côtes-d'Armor (1 cas), Creuse (1 cas), Loire (1 cas) et Jura (1 cas).
Dans chaque cas, les profils électrophorétiques observés lors des analyses de confirmation étaient différents de ceux observés pour les cas classiques d'encéphalopathie spongiforme bovine (poids moléculaire apparent de la protéine PrPSc, distribution des glycoformes, détection par l'anticorps monoclonal P4).
Les analyses génétiques mises en œuvre pour plusieurs de ces cas atypiques ont permis d'exclure l'hypothèse d'un polymorphisme dans le gène codant pour la protéine prion.
L'inoculation de prélèvements à des animaux de laboratoire est en cours afin de préciser les caractéristiques biologiques de ces isolats.
* CARACTÉRISTIQUES au 31 Mars 2005
Onze cas atypiques détectés en France, 2 cas en Italie.
Les profils électrophorétiques distinguent par rapport à forme classique :
Le type "L" identifié sur 4 bovins Français est en tout points identique aux deux cas Italiens.
Les sites d'accumulation de la PrPres de type "L" sont différent de la forme classique (plus faible dans la zone de l'OBEX et quasi nulle dans le noyau dorsal du nerf vague°, plus importante dans la zone du THALAMUS)
Présence de plaques amyloides ( rares dans l'ESB classique)
L'inoculation de prélèvements à des animaux de laboratoire est toujours en cours afin de préciser les caractéristiques biologiques de ces isolats.